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Was ist die idiopathische Lungenfibrose?

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Die idiopathische Lungenfibrose („idiopathische pulmonale Fibrose“, IPF) ist eine chronische, progredient verlaufende, fibrosierende Erkrankung der Lunge1.

Sie ist eine von mehr als 200 Lungenerkrankungen, die das Lungeninterstitium (Bindegewebe zwischen den Lungenbläschen) betreffen1. Durch die Vernarbung des elastischen Lungengewebes kann über die Lungenbläschen immer schlechter Sauerstoff aufgenommen werden.

Der krankhafte Umbau des Bindegewebes behindert dabei nicht nur zunehmend die Atemfunktion, sondern führt auch zur Zerstörung des Lungengewebes. Die Vernarbung verläuft dabei fortschreitend, manchmal schubförmig und ist bei jedem Patienten individuell ausgeprägt.

Die IPF gehört zu den seltenen Erkrankungen, wobei die genauen Prävalenz- und Inzidenzwerte bislang nicht geklärt sind. Eine Auswertung verschiedener Studien aus den USA, Europa und Asien ergab Schwankungen in den geschätzten Inzidenzen zwischen 0,6 – 17,4 / 100.000 Einwohner / Jahr und in den geschätzten Prävalenzen zwischen 0,7 – 63,0 / 100.000 Einwohner2. In Europa wird die Inzidenz mit 3,81 / 1000 Einwohner / Jahr und die Prävalenz mit 11,5 / 100.000 Einwohner angegeben3.

Die Prävalenz steigt bei Patienten, die älter sind als 60 Jahre. Es ist bislang unklar, inwiefern die Inzidenz und Prävalenz von IPF von Faktoren wie die Geografie, Ethnie, Kultur und Rasse beeinflusst werden2,4.

Die Symptome erkennen und richtig deuten

Da die Vernarbung des Lungengewebes anfänglich ohne wahrnehmbare Symptome fortschreitet, bleibt die IPF oft über Jahre unentdeckt. Die ersten Symptome der IPF sind unspezifisch, wodurch eine frühzeitige Diagnose der Erkrankung erschwert wird. Zu den ersten Symptomen gehört die typische Kurzatmigkeit bei körperlicher Anstrengung, z. B. beim Treppensteigen (Dyspnoe). Die zunehmende Luftnot macht sich im Verlauf der Krankheit auch in Ruhe bemerkbar.

Begleitend zur Luftnot kann ein trockener Reizhusten ohne Auswurf auftreten, der zu durchschnittlich 520 mal Husten täglich, bei Einzelnen sogar bis zu über 3000 mal Husten täglich führt und damit die Lebensqualität extrem einschränken kann5. In der Auskultation kann der behandelnde Arzt schon früh das beidseits basal betonte, inspiratorische Knisterrasseln hören, welches typisch für die IPF ist und an das Öffnen eines Klettverschlusses erinnert.

Generell können bei der IPF, wie auch bei anderen Lungenerkrankungen, weitere unspezifische Beschwerden auftreten wie Müdigkeit, unbeabsichtigte Gewichtsabnahme oder Muskel- und Gelenkschmerzen. In späteren Stadien bilden sich bei einigen Patienten sogenannte „Trommelschlegelfinger“. Dabei werden die Fingerspitzen breiter und das Nagelbett verdickt sich („Uhrglasnägel“)1,4,6.

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Was sind die Ursachen und Risikofaktoren der IPF?

Da die Ursachen für die Lungenfibrose nicht bekannt sind, spricht man von einer idiopathischen Lungenerkrankung (idiopathisch = unbekannte Ursache). Verschiedene Risikofaktoren werden mit der Entstehung von IPF assoziiert.

Dazu gehören das männliche Geschlecht, ein erhöhtes Alter (zwischen 60-70 Jahre), Rauchen, Umwelteinflüsse wie das Einatmen von Metall-, Pflanzen-, Tier- und Holzstäuben, der gastro-ösophageale Reflux und Virusinfektionen. Auch der Einfluss von genetischen Faktoren wird diskutiert4,6.

Wie lässt sich IPF korrekt diagnostizieren?

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Da die IPF mit unspezifischen Symptomen wie Belastungsdyspnoe und –husten einhergeht, wird initial meist eher an Erkrankungen wie Asthma bronchiale, chronisch-obstruktive Lungenerkrankungen oder eine Herzinsuffizienz gedacht.

Um diese Erkrankungen auszuschließen, ist für die Diagnose der IPF eine umfassende Diagnostik notwendig. Hierzu gehören zwingend eine ausführliche Anamnese mit körperlicher Untersuchung, sowie ein Lungenfunktionstest. Ein weiterer Hinweis auf eine Lungenerkrankung können verdickte Fingerspitzen („Trommelschlegelfinger“) und vergrößerte „Uhrglasnägel“ sein1.

Dem Abhören der Lunge (Auskultation) kommt eine besondere Bedeutung zu, da das IPF-typische Knisterrasseln schon früh in der Fibroseentwicklung auftritt5,7. Die hochauflösende Computertomographie der Lunge (high resolution computer tomography, HRCT) ist in der Diagnostik der IPF zur Befundung eines „UIP-Musters“ (usual interstitial pneumonia = gewöhnliche interstitielle Pneumonie) unerlässlich8. In der HRCT ist die UIP durch basal-betonte retikuläre Verdichtungen oft im Verbund mit Traktionsbronchiektasien charakterisiert8,9.

Meist liegt ein Honigwabenmuster vor, das für die Diagnose entscheidend ist. Aufgrund der umfangreichen Diagnostik ist es für eine sicherere Diagnose wichtig, dass die Befunde in multidisziplinären Teams interpretiert werden6.

Nach der Bestätigung der Diagnose IPF wird im Verlauf regelmäßig die Lunge abgehört und die Lungenfunktion getestet. Zusätzlich kann ein 6-Minuten-Gehtest durchgeführt und das Gewicht kontrolliert werden.


Weiterführende Informationen

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Quellen

1. Bendstrup et al., Idiopathic pulmonary fibrosis: Diagnosis & Treatment. Gen Med (Los Angeles). 2014; 3:1.

2. Ley B and Collard HR, Epidemiology of idiopathic pulmonary fibrosis. Clinical Epidemiology. 2013; 5:483–492.

3. Orphanet Berichtsreihe, Prävalenz seltener Krankheiten: Bibliographische Angaben – Juli 2017 – Nummer 1.

4. van Manen MJG et al., Am J Respir Crit Care Med 2016; 193(Abstract Issue):Abstract A2696.

5. Behr J et al., S2K-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der idiopathischen Lungenfibrose. Pneumologie. 2013; 67:81–111.

6. G Raghu et al., An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183(6):788–824.

7. Cottin V and Cordier JF. Velcro crackles: the key for early diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis? Eur Respir J. 2012; 40(3):519-521.

8. Nishimura et al., Usual interstitial pneumonia: histologic correlation with high-resolution CT. Radiology. 1992; 182:337–342.

9. Johkoh et al., Idiopathic interstitial pneumonias: diagnostic accuracy of thin-section CT in 129 patients. Radiology. 1999; 211:555–560.

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